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Biblioteca Virtual Registro de FQ de la Provincia de Bs As Consenso de FQ
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La Fibrosis Quística es la enfermedad genética potencialmente letal más frecuente en nuetra población. Se caracteriza por disfunción de las glándulas de secreción exocrina causada por mutaciones en el gen que codifica una proteína denominada Reguladora de Conductancia de Transmembrana de la Fibrosis Quística (CFTR).
Se han descrito más de 1.900 mutaciones que causan esta enfermedad, distribuidas a lo largo de este extenso gen. La más frecuente es la denominada ΔF508  presente en alrededor  del 70%  del universo de afectados.

Si bien se trata de una enfermedad multisistémica el grado de lafectación del aparato respiratorio es determinante (en el 95% de los afectados) del pronostico.

 La disfunción del canal de cloro en las células epiteliales del aparato respiratorio determina una alteración en las secreciones de las vías aéreas, con aumento de su viscosidad y alteración de la depuración mucociliar. La infección endobronquial con microorganismos característicos, especialmente Pseudomonas aeruginosa, induce un proceso inflamatorio persistente y no controlado; se desencadena un círculo vicioso que conduce a la tríada característica de la enfermedad: obstrucción bronquial-inflamación-infección, que librada a su evolución natural conduce a daño pulmonar irreversible, con bronquiectasias, insuficiencia respiratoria y muerte.

Si bien no existen cifras definitivas, datos provenientes de programas de detección de pesquisa neonatal implementados en distintos lugares de nuestro país, permiten estimar su incidencia en Argentina en 1: 6.100 recién nacidos.

En los últimos años se ha observado, a nivel mundial, un importante aumento en la media de la edad de sobrevida, como resultado del diagnóstico precoz, el conocimiento de los mecanismos de la  enfermedad, el tratamiento adecuado basado en la fisiopatología, la formación de equipos interdisciplinarios integrados por  neumonólogos, kinesiólogos, nutricionistas, gastroenterólogos, enfermeras, bioquímicos, trabajadores sociales, psicoterapeutas y genetistas, los cuidados en centros de FQ, y las medidas de control de infección. En nuestro país se desconoce la edad exacta de sobrevida, pero hay un número creciente de pacientes adolescentes y mayores de 18 años, que llevaron a la creación de centros especializados de adultos y la interrelación vinculación con los equipos pediátricos  para llevar a cabo la transición y transferencia de los pacientes.


Septiembre

- Simposio sobre Tratamiento de las Enfermedades Pulmonares Pediátricas
- Encuentro de Pediatras Neumonólogos.
18,19 y 20 de Septiembre
Hotel Portal del Iguazú, Puerto Iguazú, Misiones, Argentina

Octubre


- 28va Conferencia Anual Norteamericana de Fibrosis Quística  
del 9 al 11 de octubre  de 2014
Atlanta, Georgia, Estados Unidos

- 42º Congreso Argentino de Medicina Respiratoria
,
del 10 al 13 de octubre de 2014,
Hotel Sheraton, Mar del Plata, Argentina

Noviembre

- X Reunión Latinoamericana de Neumólogos Pediatras SOLANEP 2014
13 al 16 de Noviembre de 2014
Cancún Quintana Ro México


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Hospital de Pediatría Sor María Ludovica • Centro Provincial de Fibrosis Quística La Plata • Provincia de Buenos Aires • Argentina
Calle 14 Nº 1631 - CP 1900 - La Plata Provincia de Buenos Aires • neumolp@yahoo.com.arwww.fibrosisquistica.org.ar

Telèfonos: 0221 4524510 // 0221 4534316 // 0221 4535901 interno 1140 // Turnos: 0221 452-5410
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